Wat is PV? | Diagnose PV | Symptomen PV | Behandeling PV 

Behandeling PV 

De behandeling is per patiënt verschillend. De behandelend arts of specialist, die een totaaloverzicht van de patiënt en zijn persoonlijke situatie heeft, zal daarop zijn behandeling afstemmen.De eerstelijnsbehandeling van PV is aderlaten met streefwaarden van de Ht tussen 0.40 en 0.44 en lage dosis aspirine 80 mg per dag, omdat bij deze combinatie de kans op microvasculaire en macrovasculaire complicaties erg gering is.
Het is van het hoogste belang dat de hematocriet niet hoger en altijd lager is dan 0.44 bij mannen en lager dan 0.42 bij vrouwen. Dit om uit de gevarenzone te blijven met betrekking tot vaatcomplicaties!!!
N.B. Houd wel in de gaten dat door het aderlaten het Hb niet te laag wordt, zodat bloedarmoede ontstaat. Als het gewenste hematocrietniveau niet te bereiken is met een normaal Hb, dan moet een wat hoger hematocrietniveau geaccepteerd worden.

In het algemeen kun je het volgende zeggen:

Bij hematocriet < 0.44 bij mannen en < 0.42 bij vrouwen en normaal Hb

• PV-patiënten zonder symptomen: geen medicijnen, maar wel nauwkeurige controle.
• PV-patiënten met symptomen zoals circulatiestoornissen, erythromelalgie, voorbijgaande TIA’s en visuele stoornissen: lage dosis aspirine (1 maal daags 80 mg is meestal voldoende). Ascal is ook een mogelijkheid. Ascal is een calciumpreparaat van aspirine dat maagwandbescherming geeft. Er is bij Bayer tegenwoordig ook een maagwandsparende aspirine verkrijgbaar. Deze is voorzien van een coating, zodat de inhoud pas in de darmen vrij komt. Dit kan een oplossing zijn als de maag geen aspirine verdraagt. Lage dosis aspirine voorkomt het optreden van circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten en kan bij het stijgen van het aantal trombocyten tot boven 1000 à 1250 x 10⁹/l bloedingsverschijnselen uitlokken.
• PV-patiënten met complicaties in het verleden zoals hart- of herseninfarct, maag- / darmbloedingen, hersenbloeding, trombose enz.: toedienen van een geneesmiddel, waarmee de productie van de bloedcellen wordt afgeremd met voortzetting van een lage dosis aspirine.

Bij hematocriet > 0.44 bij mannen en > 0.42 bij vrouwen en/of te hoog Hb

• Aderlaten (flebotomie) en aspirine. Na het aderlaten kan aanvankelijk het trombocytenaantal omhoogschieten. Dit moet wel in de gaten gehouden worden, omdat hun aantal in verband met complicatiegevaar niet boven de 1000 mag komen. Een bijeffect van het aderlaten is dat het ijzergehalte afneemt en vaak te laag is. De grootte van de rode bloedcellen (MCV) wordt dan kleiner. Het ijzer mag niet worden aangevuld, omdat dit de frequentie van het aderlaten weer doet toenemen. Een laag ijzerniveau zorgt ervoor dat het beenmerg moeilijker rode bloedcellen kan aanmaken en dat is precies de bedoeling. De wat verhoogde kans op klachten van onwel zijn en/of duizeligheid direct na het aderlaten, kan worden tegengegaan door meteen na of tijdens het aderlaten een fysiologische zoutoplossing per infuus toe te dienen. De hoeveelheid fysiologische zoutoplossing dient overeen te komen met de hoeveelheid afgetapt bloed.
• Voor de behandeling van PV is het nadeel van aderlaten met lage dosis aspirine dat de beenmergwoekerende activiteit van de PV onverminderd doorgaat. Dit uit zich in een stijging van het aantal bloedplaatjes (trombocytemie) en/of witte bloedcellen (leukocytose), toename van de myelofibrose en miltvergroting. Ook nemen de klachten van jeuk, vermoeidheid en onwelbevinden toe.

Bij een dergelijke voortgang van de ziekte is er een duidelijke reden om te behandelen met middelen, die de activiteit van het beenmerg remmen.
Hierbij valt te denken aan interferon en Hydrea (chemo). Na 5 jaar komt ongeveer 40% en na 10 jaar komt ongeveer 90% van de PV patiënten in aanmerking voor behandeling met interferon of Hydrea.

De belangrijkste redenen om van aderlaten over te gaan tot behandeling met interferon of Hydrea zijn:

• als frequent aderlaten tot meer dan 10 keer per jaar onvoldoende effect heeft om normale waarden voor de hematocriet te bereiken (mannen < 0.45, vrouwen < 0.42).
• aantal bloedplaatjes boven de 1000
• ernstige jeuk na douchen. Deze reageert vaak goed op interferon, maar niet of veel minder op Hydrea
• snelle miltvergroting van meer dan 2 cm per jaar vanaf een lengtediameter van > 15 cm
• symptomen van nachtzweet, vermagering en sterk vergrote milt (> 20 cm)
• verhoogd aantal leukocyten (leukocytose), leukocyten > 20 x 10⁹/l
• bindweefselvorming (fibrose) in het beenmerg
• complicaties met trombose in hersenen, hart of beenvaten
• Budd-Chiari syndroom (afsluiting of trombose van de leverader), Vena Portae trombose (poortadertrombose) of miltadertrombose
  

Interferon is bij behandeling van PV de eerste keus. Dit heeft bij PV duidelijk de voorkeur, zeker voor jongere patiënten onder de 60 tot 65 jaar, omdat bij gebruik van deze middelen geen leukemieverhogend effect is vastgesteld. Interferon kan de toestand van bloed en beenmerg verbeteren en de ziekte soms stabiliseren of terugbrengen naar een eerdere fase met correctie van het verhoogd aantal trombocyten en leukocyten.
Interferon kan helaas wel forse bijwerkingen hebben, zoals een grieperig gevoel, koorts enz. Deze bijwerkingen worden na verloop van tijd vaak minder. Er zijn ook bepaalde tips, die de last van de bijwerkingen kunnen doen verminderen, zoals bijvoorbeeld een half uur voor het spuiten een paracetamol nemen en altijd ’s avonds spuiten. Het is ook belangrijk dat men bij aanvang van het interferongebruik met een lage dosis begint en deze geleidelijk opvoert tot de gewenste dosering, zodat het lichaam langzaam aan de interferon kan wennen.
PEG-interferon (Pegasys of PegIntron) geeft minder bijwerkingen dan het oude interferon (IntronA of Roferon) en hoeft maar één keer per week gespoten te worden. Bij Pegasys blijkt dat het interferon langer en gelijkmatiger in het bloed aanwezig is dan bij PegIntron. Patiënten ervaren met Pegasys minder bijwerkingen dan met PegIntron. Er zijn ook patiënten die interferon gebruiken en totaal geen last van bijwerkingen hebben.

Hydrea is een goede eerste keus en kan zonder veel bezwaar worden ingezet bij patiënten, die ouder zijn dan 65 jaar. Hydrea is een goede tweede keus voor PV-patiënten die jonger zijn dan 65 jaar, die de bijwerkingen van interferon niet kunnen verdragen. Hydrea  (chemo) wordt qua bijwerkingen vaak goed verdragen. Zolang er geen lange termijnstudies zijn, die onomstotelijk vaststellen dat Hydrea op langere termijn > 10 - 15 jaar geen verhoogde kans op leukemie geeft, is voorzichtigheid geboden om dit middel voor te schrijven aan jongere patiënten. Interferon is namelijk een goed alternatief, dat geen verhoogde kans op leukemie geeft.

Langdurige behandeling met Hydrea kan de volgende klachten geven:

• droge huid en acne
• maagpijn en diarree
• (pijnlijke) zweren in de mond en op de huid. De zweren in de mond en aan de benen verdwijnen pas als de Hydrea wordt gestopt

Het is nog geen uitgemaakte zaak welke behandeling beter of geschikter is voor bepaalde groepen PV-patiënten in de leeftijd tussen 50 en 65 jaar, die met interferon of die met Hydrea. Hierover wordt nog verschillend gedacht.

Radioactief fosfor oftewel ³²P komt niet meer in aanmerking om de activiteit van het beenmerg af te remmen bij PV. Het gebruik van radioactief fosfor is verouderd en niet wenselijk vanwege de duidelijk verhoogde kans op leukemie.

Tabel 2. Eerste keus behandeling van de 5 stadia van polycythaemia vera:

Voor bovenstaande ziekte is een contactpersoon. Klik hier voor de webpagina Telefonisch Lotgenotencontact, waar u de bereikbaarheidstijden van de contactpersonen vindt.

Laatste aanpassing: 9 januari 2011