Wat is PV? | Diagnose PV | Symptomen PV | Behandeling PV 

Symptomen PV

Twee derde van de PV-patiënten heeft aanvankelijk ook teveel bloedplaatjes (trombocytemie), die gepaard gaan met circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten. Vaak gaat trombocytemie, met meestal niet herkende circulatiestoornissen, enkele tot vele jaren vooraf aan de PV. Lage dosis aspirine geneest en voorkomt het optreden van de circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten.
PV-patiënten hebben bovendien typische klachten en symptomen die een uiting zijn van te veel rode bloedcellen (polycytemie). Het te dikke en te stroperige bloed kan ernstige stoornissen in de bloedcirculatie tot gevolg hebben. Er kunnen soms ook bloedingen optreden als gevolg van een stolselvormingsstoornis door te weinig bloedplasma en teveel en te dik bloed.

Symptomen met betrekking tot circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten als gevolg van een te hoog bloedplaatjesaantal (trombocytemie).

Afhankelijk van de plaats in het lichaam, waar deze circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten optreden kunnen zich de volgende symptomen/klachten voordoen:
Handen en voeten

• Tintelende sensaties, prikkelingen, pijn bij vastpakken van voorwerpen en gevoeligheid in de voorvoetzool, handpalm en één of meer vingers of tenen.
• Erythromelalgie (brandende pijn in voetzolen, tenen, handpalmen en/of vingers). Dit gaat regelmatig samen met rode huidverkleuring en zwelling (ontsteking). Het ontstaat door samenklontering van de trombocyten. Erythromelalgie en ook alle andere circulatiestoornissen in de kleine bloedvaten van de handen, voeten, hersenen, ogen, hart enz. zijn meestal met aspirine, 80 mg per dag, adequaat te behandelen.
• Cyanose (blauwverkleuring) van voeten, tenen , handen en/of vingers. Dit komt door een zuurstoftekort in de kleine bloedvaten.
• Pijnlijk zwerende tenen en plotseling weefselversterf wat kan resulteren in amputatie van een teen.
• Jicht veroorzaakt door een te hoog urinezuurgehalte. Allopurinol is een prima middel om de te hoge urinezuurspiegel te verlagen.

Hersenen

• TIA’s (transient ischaemic attack) resulterend in voorbijgaande neurologische uitvalsverschijnselen. Dit zijn kortdurende aanvallen van enkele seconden tot enkele minuten van moeilijk praten, schrijven, lopen, geheugen- of bewustzijnsverlies, plotselinge neiging tot vallen of zwalken (richtingsverlies bij lopen) of plotseling vallen met geheugenverlies al dan niet gevolgd door vaak migraineachtige hoofdpijn. Plotselinge aanvallen van voorbijgaande verlamming van een arm of been, voorbijgaande halfzijdige verlamming, of korte tijd niet kunnen spreken of lopen kunnen zich ook voordoen.
• Concentratiestoornissen en slecht geheugen
• Moeite met praten of schrijven, woordvindingsproblemen enz.
• Migraineachtige vaak ernstige hoofdpijn
• Oorsuizen (tinnitus)

Ogen

• Kortdurende voorbijgaande visuele stoornissen, zoals lichtflikkeringen voor de ogen, gele vlekken zien en/of (gedeeltelijke) uitval van het gezichtsvermogen. Deze symptomen worden dan vaak, maar niet altijd gevolgd door migraineachtige hoofdpijn.
• Het zien van misvormde voorwerpen.

Hart

• Angina pectoris (aanvallen van benauwdheid en pijn op de borst)
• Hartinfarct

Huid

• Rode pijnlijke gezwollen plekken in de huid van bovenarm of bovenbenen. Dit wordt meestal aangeduid als oppervlakkige aderontstekingen.

Inwendige buikorganen

• Onverklaarbare pijnaanvallen in de rug of buik. Dit wordt veroorzaakt door stoornissen in de bloedcirculatie in de nieren, bijnieren of andere inwendige buikorganen

Typische klachten, symptomen en ernstige trombose bij PV
Deze zijn het gevolg van te veel bloed (polycytemie):

• Algemene klachten
  De volgende algemene klachten/symptomen komen voort uit een overvulde bloedcirculatie: vermoeidheid, lusteloosheid, hoofdpijn, drukkend gevoel in het hoofd, kortademig bij inspanning, concentratiestoornissen en sterk verminderde levenslust, werklust en werkvermogen zijn meer algemene kenmerken. Een PV patiënt voelt zich mat, suf, loom, traag, slap en futloos.
• Tekenen van versterkte bloedaanmaak en overvulde bloedcirculatie : Verkleuringen
  • een pletorisch (overmatige roodverkleuring) gelaat, rode handen/vingers en voeten/tenen.
  • blauw/rood verkleuring (acrocyanose) van neuspunt/gelaat en van de handen en voeten treedt op bij toename van de hematocriet (Ht) tot boven 0.60 door relatieve zuurstofonderverzadiging van de rode bloedcellen. Het bloed is veel te dik en stroperig, zodat niet alle rode bloedcellen voldoende zuurstof tot zich nemen in de longen.
  • Bloeddoorlopen ogen is een versterkte vaattekening van het wit van de oogbol en zeer karakteristiek voor PV.
• Ernstige soms levensbedreigende trombose in de grote bloedvaten door te dik en te stroperig bloed door een verhoogd hematocriet.
  De stroperigheid van het te dikke bloed door toename van de Ht verergeren de microvasculaire circulatiestoornissen tot macrovasculaire afsluitingen of trombose van de hersen-, hart- en beenarteriën met als gevolg:
  • TIA’s(transient ischaemic attack) resulterend in voorbijgaande uitvalsverschijnselen
  • CVA (cerebrovasculaire accidenten) oftewel beroerte
  • hartbenauwdheidspijn (angina pectoris) en hartinfarct
  • pijnlijke zwerende tenen
  • soms plotseling weefselversterf met mogelijk gevolg een amputatie van een teen of vinger
  • pijn in de benen bij het lopen (claudicatio intermittens) door afsluiting van een beenarterie in de lies
  • sterk verhoogde kans op aderontsteking en een trombosebeen soms gecompliceerd door longembolie
  • Budd-Chiari syndroom (afsluiting of trombose van de leverader), Vena Portae trombose (poortadertrombose) of miltadertrombose
• Verhoogd urinezuur met kans op jicht en nierstenen.
• Jeuk, vooral na het douchen.
  Dit is zeer typisch voor PV en moeilijk te behandelen, maar reageert vaak goed op behandeling met interferon.
• Nabloeden na ingrepen, operaties en verwondingen. De bloedingsneiging bij PV is het gevolg van een stolselvormingsstoornis door te weinig bloedplasma en te veel en te dik bloed. Deze neiging tot bloeden verdwijnt vaak na correctie van de Ht.
• Lichte miltvergroting bij PV geeft meestal geen klachten.
• PV kan na vele jaren overgaan in myelofibrose met myeloide metaplasie met symptomen zoals bij de primaire myelofibrose met myeloide metaplasie. De klachten bestaan uit bezwaren van een te grote milt, pijn, gauw een vol gevoel na eten, vermagering, nachtzweet, vermoeidheid. enz.
  De frequentie van myelofibrose is 15% na 10 jaar en 40% na 16 jaar.
• De frequentie van leukemie bij met Hydrea behandelde PV-patiënten is ongeveer 10% na 15 jaar.

Symptomen met betrekking tot verhoogde bloedingsneiging bij onbehandelde PV:

• Soms blauwe plekken, neus- of tandvleesbloedingen
• Maag-/darmbloedingen
• Vaak nabloedingen bij operaties en verwondingen
• Hersenbloeding (zeldzaam)